Tremor: Tasnifi, klinik xususiyatlari va diagnostik baholash

• KIRISH
• TASNIFLASH
• TINCHLIKDAGI TREMORLAR (REST TREMORS)
• HARAKATDAGI TREMORLAR (ACTION TREMORS)
• DIAGNOSTIK BAHOLASH

KIRISH

Tremorning ta’rifi va epidemiologiyasi

• Tremor — tana qismining ixtiyorsiz, ritmik va tebranma harakati deb ta’riflanadi.
• U antagonist mushaklarning navbatma-navbat yoki sinxron qisqarishi natijasida yuzaga keladi.
• Tremor barcha turdagi harakat buzilishlari (ekstrapiramidal buzilishlar) ichida eng ko'p uchraydigan shakl hisoblanadi. Sog‘lom shaxslarda ham vaqti-vaqti bilan kuchaygan fiziologik tremor ko'rinishida kuzatilishi mumkin.

TASNIFLASH

Tremorni tasniflash klinik xususiyatlar va etiologik omillarning o‘zaro mos kelishi sababli murakkab hisoblanadi. Asosiy farqlash tremor yuzaga keladigan holatga ko‘ra (tinchlikdagi yoki harakatdagi) amalga oshiriladi. Shuningdek, tremor chastotasi va tana bo‘ylab tarqalishi ham etiologik tashxis qo‘yishda muhim ahamiyatga ega.

Xalqaro Parkinson va harakat buzilishlari jamiyati (International Parkinson and Movement Disorder Society) tomonidan tavsiya etilgan tasniflash sxemasi hozirgi va yangi aniqlanayotgan tremor sindromlarini tizimlashtirish uchun asos bo‘lib xizmat qiladi.

Klinik xususiyatlar Tremorning klinik tasnifi anamnez, tremor xarakteristikasi, unga hamroh bo‘lgan nevrologik va tizimli belgilar hamda ba’zi hollarda qo‘shimcha tekshiruvlarga asoslanadi.

Tinchlikdagi tremor (Rest tremor) va harakatdagi tremor (Action tremor) Tremorni qo‘zg‘atuvchi holatlar uni farqlashda asosiy ko‘rsatkich hisoblanadi:

• Tinchlikdagi tremor: Tana qismining to‘liq tayanchga ega bo‘lgan, bo‘shashgan va ixtiyoriy faollashtirilmagan holatida yuzaga keladi.
• Harakatdagi tremor : Mushaklarning ixtiyoriy qisqarishi paytida yuzaga keladi va quyidagi turlarga bo‘linadi:
• Kinetik tremor: Har qanday ixtiyoriy harakat paytida kuzatiladi. Uning turlari:
• Oddiy kinetik tremor: Ixtiyoriy harakat davomida bir xil maromda saqlanadi.
• Intentsion tremor: Tana qismi nishonga yaqinlashgan sayin tremor amplitudasining kuchayishi bilan xarakterlanadi (kreshendo effekti).
• Vazifaga xos (task-specific) kinetik tremor: Faqat muayyan bir harakatni bajarishda (masalan, xat yozishda) yuzaga keladi.
• Postural tremor: Muayyan bir holatni yoki pozitsiyani ixtiyoriy ushlab turganda (masalan, qo‘llarni oldinga uzatib turganda yoki tik turganda) paydo bo‘ladi.
• Izometrik tremor: Mushaklarning qo‘zg‘almas ob’ektga qarshi qisqarishi paytida (masalan, mushtni qattiq tugish yoki biron narsani siqish) sodir bo‘ladi.

Tremor chastotasi va tana bo‘ylab tarqalishi

• Chastota: Tremorni tavsiflashda soniyasiga tebranishlar soni (Gerts, Gts) qo‘llaniladi. Aksariyat patologik tremorlar 4 dan 8 Gts gacha chastotaga ega. Tasniflashda quyidagi diapazonlar qo‘llaniladi: <4 Gts, 4–8 Gts, 8–12 Gts va >12 Gts. Chastota klinik jihatdan taxmin qilinishi yoki datchiklar hamda elektromiografiya (EMG) yordamida aniq o‘lchanishi mumkin.
• Anatomik tarqalishi (topografiyasi):
• Fokal: Faqat bitta soha zararlangan (ovoz, bosh, jag‘ yoki bitta oyoq-qo‘l).
• Segmental: Tananing bir-biriga tutash ikki yoki undan ortiq qismlari zararlangan (masalan, bosh va qo‘l).
• Gemitremor: Tananing faqat bir tomoni zararlangan.
• Generalizatsiyalashgan: Tananing yuqori va pastki qismlari baravar zararlangan.

Izolatsiyalangan va kombinatsiyalashgan tremorlar Tremor sindromlari ko‘pincha birga uchraydigan klinik belgilar majmuasidir.

• Izolatsiyalangan tremor: Agar tremor yagona nevrologik belgi bo‘lsa.
• Kombinatsiyalashgan tremor: Tremorga boshqa tizimli yoki nevrologik simptomlar hamrohlik qilsa. Shuni ta’kidlash lozimki, bir sindrom bir nechta etiologik sababga ega bo‘lishi yoki bitta etiologiya turli xil klinik sindromlarni keltirib chiqarishi mumkin.

ETIOLOGIYA

Tremor juda ko‘p sonli kasalliklar, buzilishlar, dori vositalari, toksinlar va turli moddalar ta’sirida yuzaga kelishi mumkin. Etiologik jihatdan ularni quyidagi guruhlarga ajratish mumkin:

1. Genetik.
2. Orttirilgan.
3. Idiopatik.

Tinchlikdagi va harakatdagi tremorning keng tarqalgan sabablaridan tashqari, tremor bilan kechadigan kam uchraydigan holatlar ham mavjud bo‘lib, ularning aksariyati harakatdagi  tremor turiga kiradi.

TINCHLIKDAGI TREMORLAR (REST TREMORS)

Umumiy xususiyatlar

• Tinchlikdagi tremor Parkinson kasalligi (PK) va boshqa parkinsonizm sindromlarining eng ko‘p uchraydigan belgisi hisoblanadi.
• Ushbu tremor turi tana qismi gravitatsiyaga qarshi to‘liq tayanchga ega bo‘lgan va mutlaq dam olish holatida yaqqol namoyon bo‘ladi. Ixtiyoriy harakat boshlanishi bilan tremor vaqtincha pasayadi yoki butunlay yo‘qoladi.
• Tinchlikdagi tremor amplitudasi o‘zgaruvchan bo‘lib, bemorning tinchlik holati, o‘zini kuzatuv ostida his qilishi, stress, hayajon yoki yaqin vaqtdagi jismoniy zo‘riqish kabi omillarga bog‘liq holda kuchayishi yoki kamayishi mumkin.
• Ixtiyoriy harakat paytida kuzatilmaganligi sababli, tinchlikdagi tremor postural yoki kinetik tremorlarga qaraganda kamroq funksional buzilishlarga olib keladi. Biroq, tana qismi yangi tinch holatga yoki gravitatsiyaga qarshi pozitsiyaga o‘tganda tremor tezda qayta paydo bo‘lishi mumkin (bu fenomen "re-emergent tremor"deb ataladi). Bunday holat ovqatlanish, yozish, kompyuterda ishlash va boshqa maqsadli harakatlarga xalaqit berib, bemorning hayot sifatini sezilarli darajada pasaytiradi.
• Distoniya bilan bog‘liq tremor odatda postural yoki vazifaga xos bo‘ladi, lekin u tinch holatda ham kuzatilishi mumkin. Distonik tremor parkinsonizmdagi ritmik harakatlardan farqli o‘laroq, keskin (turtkisimon) va tartibsiz xarakterga ega.

Nevrologik ko‘rik usullari Tinchlikdagi tremor ko‘rik paytida sust namoyon bo‘lsa, uni quyidagi usullar bilan faollashtirish mumkin:

• Bemorni yurishga majbur qilish;
• Qarama-qarshi qo‘l bilan takroriy harakatlar bajarish;
• Kognitiv yuklama berish (masalan, yil oylarini teskari tartibda sanash).

Idiopatik Parkinson kasalligi (PK)

• PKdagi tinchlikdagi tremor odatda bir qo‘lda, kam hollarda esa bir oyoqda boshlanadi. Kasallik progressiyalashgani sayin tremor ipsilateral oyoqqa va/yoki kontralateral qo‘lga tarqaladi. Oyoq yoki panja tremori essensial tremorga (ET) qaraganda ko‘proq PK uchun xosdir.
• Yuz, lablar va jag‘ sohalari jarayonga qo‘shilishi mumkin, biroq ET yoki serebellar zararlanishlardan farqli o‘laroq, PKda butun boshning tremori kam hollarda kuzatiladi.
• Qo‘lning distal mushaklarida tremor "tabletka dumalatish" (pill-rolling) ko‘rinishida namoyon bo‘ladi, chastotasi 4-6 Gerts (Gts) ni tashkil etadi. Kasallik og‘irlashgani sayin tremor amplitudasi oshib, proksimal qismlarga tarqalishi mumkin, biroq uning chastotasi doimiy qoladi.
• Ba’zi PK bilan og‘rigan bemorlarda tinchlikdagi tremor bilan birga postural tremor ham kuzatilishi mumkin, bu esa ba’zan noto‘g‘ri ravishda ET tashxisi qo‘yilishiga sabab bo‘ladi.

Parkinson kasalligining tremor-dominant shakli Ba’zi bemorlarda uzoq yillar davomida tremor kasallikning yagona yoki eng asosiy belgisi bo‘lib qolishi mumkin. Bunday holatlar "tremor-dominant PK" deb ataladi. Ushbu tashxis odatda kasallikning nisbatan xavfsiz (benign) kechishi tasdiqlanganidan so‘ng, retrospektiv tarzda qo‘yiladi.

Izolatsiyalangan tinchlikdagi tremor (SWEDD)

• SWEDD (Scans Without Evidence of Dopaminergic Deficit) — dopaminerjik tanqislik belgilari bo‘lmagan neyrovizualizatsiya natijalarini anglatadi. Bu atama PKning erta bosqichiga o‘xshash, qo‘llarda izolatsiyalangan tinchlikdagi va harakatdagi tremori bor, lekin vaqt o‘tishi bilan umumiy PKga aylanmaydigan bemorlarga nisbatan qo‘llaniladi.
• PKdan farqli o‘laroq, bu shaxslarda dopamin tashuvchisi vizualizatsiyasida (DaTscan) nigrostriatal dopamin tanqisligi aniqlanmaydi.
• SWEDD bilan og‘rigan bemorlarda zararlangan tomonda qo‘l silkishining kamayishi, engil fokal distoniya, jag‘ yoki bosh tremori, yuz gipomimiyasi kuzatilishi mumkin, biroq parkinsonizmga xos bo‘lgan bradikineziya belgilari kuzatilmaydi.

Boshqa etiologik omillar Tinchlikdagi tremor quyidagi holatlarda ham uchrashi mumkin:

• Dori vositalari keltirib chiqargan parkinsonizm: dofamin retseptorlari blokatorlari (neyroleptiklar) ta’sirida;
• Atipik parkinsonizm sindromlari: Levi tanachalari bilan kechuvchi demensiya, multisistemli atrofiya, progressiyalanuvchi nistagmus (PSP);
• Vilson kasalligi va vilson bo‘lmagan gepatotserebral degeneratsiya;
• Struktura buzilishlari: insult, travma yoki demielinizatsiyalovchi kasalliklar natijasida talamus yoki o‘rta miya zararlanishi;
• "Spillover" (o‘tib ketish) fenomeni: og‘ir darajadagi harakat tremori ustun bo‘lgan kasalliklarda (Vilson kasalligi, tarqoq skleroz, ETning og‘ir shakllari) tremor tinch holatga ham tarqalishi mumkin.

Rubral tremor va distonik tremor kombinatsiyalashgan sindromlar bo‘lib, ularda tinchlikdagi komponent postural va kinetik xususiyatlar bilan birga namoyon bo‘ladi.

HARAKATDAGI TREMORLAR (ACTION TREMORS)

Harakatdagi tremorlar tremorlarning eng katta guruhini tashkil etadi. Ularga postural tremorlar (qo‘llarni gravitatsiyaga qarshi muayyan holatda ushlab turganda yuzaga keladigan) va kinetik tremorlar (maqsadli harakatlar davomida, masalan, suv ichish, yozish yoki spiral chizish paytida paydo bo‘ladigan) kiradi.

Fiziologik tremor

• Sog‘lom shaxslarda past amplituda va yuqori chastotali (taxminan 10–12 Gts) fiziologik tremor kuzatiladi. Odatda u ko‘zga tashlanmaydi, biroq ba’zi insonlarda unga moyillik kuchliroq bo‘lishi mumkin.
• Simpatik faollikni oshiruvchi omillar ushbu tremorni yaqqol namoyon qiladi. Kuchaygan fiziologik tremor harakatdagi tremorlarning eng ko‘p uchraydigan sababidir. Shuning uchun, harakat tremor aniqlanganda, birinchi navbatda birlamchi nevrologik kasallik emas, balki somatik yoki medikamentoz sabablarni ko‘rib chiqish lozim.

Kuchaygan fiziologik tremorga sabab bo‘luvchi omillar:

• Dori vositalari: Beta-adrenerjik agonistlar (terbutalin, albuterol), epinefrin, amfetaminlar, selektiv serotoninni qayta so’rilishi ingibitorlari (SSRI), tritsiklik antidepressantlar, levodopa, nikotin, ksantinlar (teofillin, kofein).
• Yuqori adrenergik holatlar: Xavotir, hayajon, qo‘rquv, mushak charchog‘i, gipoglikemiya, alkogol yoki opioid abstinensiyasi, tireotoksikoz, isitma va feoxromotsitoma.
• Toksinlar: Litiy, kortikosteroidlar, natriy valproat, takrolimus, bromidlar, simob, qo‘rg‘oshin va margimush.

Essensial tremor (ET)

• ET — harakatdagi tremorni keltirib chiqaruvchi eng ko‘p tarqalgan nevrologik kasallik bo‘lib, dunyo aholisining 5 foizigacha qismida uchraydi. Kasallik uchrashi yosh o‘tishi bilan ortadi, biroq oilaviy shakllarda o‘rta yoshli odamlarda ham ko‘p kuzatiladi. Bemorlarning 30–70 foizida oilaviy anamnez mavjud bo‘lib, u autosom-dominant tipda irsiylanadi.
• Klinik manzarasi: ET qo‘llarning postural tremori (past amplituda, yuqori chastota) sifatida boshlanib, keyinchalik katta amplitudali harakat tremorigacha o‘zgarishi mumkin. Ko‘pincha qo‘llar va oyoq-qo‘llarning yuqori qismida asimmetrik tarzda namoyon bo‘ladi. Jarayonga bosh, ovoz, tana va kam hollarda oyoqlar qo‘shilishi mumkin.
• Xususiyatlari: Qo‘llar oldinga uzatilganda tremor darhol seziladi va maqsadli harakat oxirida (masalan, barmoq-burun sinamasida) kuchayadi. Bosh tremori vertikal ("ha-ha") yoki gorizontal ("yo‘q-yo‘q") bo‘lishi mumkin. ETning o‘ziga xos belgisi — oz miqdordagi alkogol iste’molidan so‘ng tremorning kamayishidir.

Differensial diagnostika ETni kuchaygan fiziologik tremordan, dori vositalari keltirib chiqargan tremordan, parkinsonizmdan va serebellar buzilishlardan farqlash lozim. Parkinson kasalligida (PK) ham ETga o‘xshash postural tremor kuzatilishi mumkin. Ba’zida PK postural tremor bilan boshlanib, boshqa simptomlar keyinroq qo‘shiladi. Aksincha, ETning og‘ir shakllarida ham tinchlikdagi komponent kuzatilishi mumkin.

Birlamchi yozuv tremori (Primary writing tremor)

• Ushbu tremor faqat yozish paytida yuzaga keladi va boshqa ixtiyoriy harakatlarda kuzatilmaydi.
• Odatda qo‘l panjasida 5–6 Gts chastotali, katta amplitudali supinatsiya-pronatsiya harakatlari bilan namoyon bo‘ladi. Ushbu tremorning yozuv spazmi (spastik yozuv) bilan bog‘liqligi va antixolinergik dori vositalariga ijobiy javobi uning ETdan ko‘ra distoniyaga yaqinroq ekanligini ko‘rsatadi.

Ortostatik tremor

• Faqat tik turganda oyoqlar va tanada yuzaga keladigan postural tremor. Ayollarda ko‘proq uchraydi (taxminan 64–77%), o‘rtacha boshlanish yoshi 54–59 yosh. Yuqori chastotali shakllarida tebranishlar shunchalik kichik bo‘ladiki, ular klinik ko‘rikda sezilmasligi mumkin.

Serebellar tremor

• Serebellar patologiya natijasida yuzaga keladi. U postural, oddiy kinetik yoki intentsion ko‘rinishda bo‘lishi mumkin.
• Xususiyatlari: Chastotasi odatda past (3–4 Gts) bo‘lib, ataksiya va dismetriya bilan birga kechadi. Intentsion komponenti maqsadga yaqinlashganda keskin kuchayishi bilan ajralib turadi.
• Sabablari: Tarqoq skleroz, o‘rta miya jarohatlari, insult, Vilson kasalligi va simobdan zaharlanish. Bosh va bo‘yinning tebranishi (titubatsiya) ham serebellar zararlanish belgisi bo‘lishi mumkin.

Rubral tremor (Xolms tremori)

• O‘rta miya, talamus yoki miya ko‘prigi shikastlanishi natijasida yuzaga keladigan serebellar tremorning kichik turi.
• Klinikasi: Tinchlikda mavjud (3–5 Gts), lekin postural o‘zgarishlar va maqsadli harakatlar paytida saqlanib qoladi yoki kuchayadi. Bu tinchlikdagi, postural va intentsion tremorlarning kombinatsiyasidan iborat murakkab sindromdir.

Nevropatik tremor

• Periferik nevropatiyalar (masalan, Gilyan-Barre sindromi, surunkali yallig‘lanishli demielinizatsiyalovchi polinevropatiya (CIDP) yoki irsiy nevropatiyalar) bilan bog‘liq postural yoki kinetik tremor. Bu mushak kuchsizligi va proprioseptiv impulslarning buzilishi natijasida kelib chiqadi.

Distoniya bilan bog‘liq tremor

• Distoniyadan zararlangan tana qismida yuzaga keladi. Bu tremorlar odatda tartibsiz, turtkisimon (jerky) xarakterga ega.
• Diagnostik belgisi: "Sensor nayranglar" (geste antagoniste) yoki muayyan harakatlar orqali tremorning kamayishi distoniyani boshqa tremor sindromlaridan farqlashga yordam beradi.

FUNKSIONAL TREMORLAR

Funksional tremor (avvalgi nomi — psixogen tremor) to‘satdan boshlanishi, turg‘un kechishi va klinik belgilarning o‘zgaruvchanligi bilan xarakterlanadi. Ushbu holatda ko‘pincha murakkab tinchlikdagi, postural va kinetik tremorlar kuzatiladi. Tremor darajasi va funksional nogironlik darajasi o‘rtasida nomutanosiblik mavjud bo‘lib, davolashga rezistentlik xosdir. Tananing istalgan qismi zararlanishi mumkin, biroq barmoqlar odatda jarayonga qo‘shilmaydi; qo‘ldagi tremor asosan bilak bo‘g‘imida namoyon bo‘ladi.

Funksional harakat buzilishlarining boshqa xususiyatlari:

• Chalg‘ituvchanlik (Distractibility): Bemorning e’tibori boshqa narsaga qaratilganda (masalan, qarama-qarshi qo‘l yoki oyoq bilan ritmik harakatlar bajarish) tremorning kamayishi yoki butunlay yo‘qolishi.
• Entrainment (Tremorning moslashishi): Tremor chastotasining chalg‘ituvchi harakat (masalan, barmoq bilan taqillatish) sur’atiga moslashishi.
• Simptomlarning o‘zgaruvchanligi: Tremor yo‘nalishi va chastotasining vaqt o‘tishi bilan o‘zgarishi hamda ma’lum bo‘lgan tremor sindromlariga mos kelmasligi.

DIAGNOSTIK BAHOLASH

Tremor bilan murojaat qilgan bemorlarni baholash anamnez yig‘ish, klinik ko‘rik va maqsadli laboratoriya tekshiruvlarini o‘z ichiga oladi. Harakatdagi  tremor eng ko‘p uchraydi, uning asosiy sabablari essensial tremor (ET) va kuchaygan fiziologik tremordir.

Anamnez yig‘ish Bemorlardan quyidagi jihatlarni aniqlashtirish zarur:

• Zararlangan tana qismlari: ETda bosh tremori tez-tez uchraydi, biroq Parkinson kasalligida (PK) bu kamdan-kam kuzatiladi. Aksincha, pastki jag‘ va oyoqdagi tinchlikdagi tremor PK uchun xosdir. Ovoz tremori ETdan dalolat beradi. Tremorning asimmetrik yoki bir tomonlama bo‘lishi ko‘proq PKga xos.
• Qo‘zg‘atuvchi va engillashtiruvchi omillar: Kofein, alkogol, dori vositalari, jismoniy mashqlar, charchoq va stressning ta’siri so‘raladi. Alkogol iste’molidan so‘ng tremorning kamayishi ET uchun klassik belgi hisoblanadi.
• Hamroh bo‘lgan nevrologik simptomlar: Harakatlar chaqqonligining yo‘qolishi, mushaklar qotishi (rigidlik), qomatning bukilishi, nutqning pasayishi, yurishning qadamlab qolishi va uyqu paytidagi xatti-harakatlar (tush ko‘rib gapirish/harakatlanish) PKdan dalolat beradi.
• Oila anamnezi: ET bilan og‘rigan bemorlarning yarmida autosom-dominant irsiylanish kuzatiladi. PK odatda sporadik (tasodifiy) bo‘lsa-da, 15% holatlarda oilaviy anamnez mavjud bo‘lishi mumkin.

Klinik ko‘rik Nevrologik ko‘rik tremorning chastotasi, amplitudasi va tarqalishini aniqlashga qaratilgan:

• Tinchlikda kuzatish: Oyoq-qo‘llar to‘liq tayanchda va bo‘shashgan holatda baholanadi. PKda tinchlikdagi tremorni kuchaytirish uchun qarama-qarshi qo‘l bilan harakatlar qilish yoki aqliy yuklama (masalan, oylarni teskari sanash) qo‘llaniladi.
• Postural va kinetik sinamalar: Qo‘llarni oldinga uzatish, "qanot qoqish" (wing-beating) holatida ushlab turish, barmoq-burun va tovon-tizza sinamalarini o‘tkazish.
• Funksional testlar: Bemorning suv quyishi, yozishi va spiral chizishi kuzatiladi. ETda yozuv katta va titroq (angulyar) bo‘ladi, PKda esa mikrografiya (mayda yozuv) kuzatiladi.
• Bosh va yuz: Izolatsiyalangan bosh tremori servikal distoniya yoki serebellar sindromlardan dalolat berishi mumkin. Jag‘ tremori ko‘proq parkinsonizm belgisi hisoblanadi.
• Yurish (Gait): ETda yurish odatda o‘zgarmaydi. PKda tor asosli va shatirlab (shuffling) yurish, serebellar buzilishlarda esa keng asosli ataksik yurish kuzatiladi.

Laboratoriya va instrumental tekshiruvlar

• Laboratoriya: Qalqonsimon bez funksiyasi (TSH), Vilson kasalligini istisno qilish uchun tekshiruvlar (ayniqsa 40 yoshdan kichik bemorlarda) va zarurat tug‘ilganda og‘ir metallarga (simob, margimush) skrining o‘tkaziladi.
• Neyrovizualizatsiya: Klassik ET yoki PKda MRT o‘tkazish shart emas. Biroq, talamus yoki o‘rta miya zararlanishiga (Xolms tremori) shubha bo‘lganda MRT zarur.
• DaTscan (Dofamin tashuvchilari vizualizatsiyasi): Klinik jihatdan ET va PKni farqlash qiyin bo‘lgan holatlarda striatal dofamin tanqisligini aniqlash uchun qo‘llaniladi (ETda natija normal chiqadi).
• Tremorometriya: Ba’zi markazlarda tremorning kompyuter tahlili qo‘llaniladi, biroq u differensial diagnostika uchun mutlaq standart hisoblanmaydi.