Revmatik xoreya 

• KIRISH
• PATOFIZIOLOGIYA
• KLINIK NAMOYON BO‘LISHI
• DIAGNOSTIK BAHOLASH
• DIFFERENSIAL DIAGNOSTIKA
• DAVOLASH TAKTIKASI
• PROGNOZ
• XULOSA VA TAVSIYALAR

KIRISH

• Sidenxam xoreyasi (Sydenham chorea — SC) yoki revmatik xoreya — o‘tkir revmatik isitmaning (ORI) asosiy klinik ko‘rinishlaridan biri bo‘lib, bolalik davridagi orttirilgan xoreyaning eng ko‘p uchraydigan shaklidir.
• Ushbu harakat buzilishi quyidagi triada bilan xarakterlanadi:
• Xoreya: Oyoq-qo‘llar va yuzning ixtiyorsiz, qisqa muddatli, tartibsiz harakatlari.
• Emotsional labillik: Ruhiy holatning tez o‘zgaruvchanligi.
• Mushak gipotoniyasi: Mushaklar tonusining pasayishi.

PATOFIZIOLOGIYA

• Sidenxam xoreyasi A guruhidagi beta-gemolitik streptokokk (BGS) infeksiyasi bilan bevosita bog‘liq. Kasallik patogenezida molekulyar mimikriya fenomeni yetakchi rol o‘ynaydi. Bunda bakteriya komponentlariga qarshi ishlab chiqarilgan antitanachalar genetik moyilligi bor shaxslarda o‘z to‘qimalari (antigenlari) bilan o‘zaro reaksiya kirishadi.
• ORI paytida streptokokkning asosiy antigeni — N-atsetil-beta-D-glyukozaminga (NABG) qarshi antitanachalar sintezlanadi. Ushbu antitanachalarning bir qismi revmatik karditda klapanlar shikastlanishiga sabab bo‘lsa, boshqa bir qismi nevrologik simptomlarni keltirib chiqaradi.

Neyronal nishonlar

• Sidenxam xoreyasida antitanachalar neyronlar yuzasidagi lizogangliozidlarga bog‘lanib, hujayra ichi signal kaskadini faollashtiradi.
• Shuningdek, ushbu antitanachalar hujayra ichi oqsili — tubulinni ham taniydi. Tubulinga xos antitanachalar faqat SC bor bemorlarda aniqlanadi va sog‘ayish davrida yo‘qoladi. Bu tubulinning patogenezdagi o‘ta muhim nishon ekanligidan dalolat beradi.

Anatomik substrat

• Patofiziologik ma’lumotlar jarayonga bazal gangliyalar (ayniqsa striatum) va po‘stloq tuzilmalari jalb qilinishini ko‘rsatadi.
• Neyrovizualizatsiya (MRT) tekshiruvlari o‘tkir davrda striatumda qaytar o‘zgarishlarni aniqlagan bo‘lsa, PET va SPECT skanerlash striatal gipermetabolizm va giperperfuziyani (qon bilan ta’minlanishining ortishini) qayd etgan.

EPIDEMIOLOGIYA

Tarqalishi va yosh ko‘rsatkichlari

• Antibiotiklar profilaktikasi va turmush sharoitining yaxshilanishi natijasida rivojlangan mamlakatlarda Sidenxam xoreyasi ko‘rsatkichlari sezilarli darajada kamaygan. Biroq, resurslari cheklangan mamlakatlarda u hamon jiddiy ijtimoiy-tibbiy muammo bo‘lib qolmoqda. ORI bilan og‘rigan bemorlarning 18 foizidan 36 foizigacha bo‘lgan qismida xoreya belgilari kuzatiladi.
• Kasallik ko‘pincha 5 yoshdan 13 yoshgacha bo‘lgan bolalik davrida uchraydi.
• Jinsiy moyillik: Qiz bolalar o‘g‘il bolalarga qaraganda ikki barobar ko‘proq (2:1 nisbatda) zararlanadi.
• Kattalarda, ayniqsa erkaklarda, Sidenxam xoreyasi kam hollarda uchraydi.

Irsiy moyillik

• Sidenxam xoreyasiga nisbatan oilaviy moyillik mavjudligi aniqlangan: xoreyasi bor bemorlarning taxminan 30 foizida oila anamnezida revmatik isitma holatlari qayd etilgan.

KLINIK NAMOYON BO‘LISHI

Neyropsixiatrik simptomlar

• Sidenxam xoreyasi (SC) — emotsional labillik, gipotoniya va xoreya (oyoq-qo‘llar va yuzning ixtiyorsiz, qisqa, tasodifiy va tartibsiz harakatlari) bilan xarakterlanuvchi harakat buzilishidir.
• Odatda 21 kun ichida namoyon bo‘ladigan kardit va artritdan farqli o‘laroq, xoreya ko‘pincha qo‘zg‘atuvchi infeksiyadan 1oydan 8 oygacha bo‘lgan vaqt oralig‘ida boshlanadi. Tadqiqotlarga ko‘ra, faringitdan xoreya boshlanguniga qadar o‘rtacha latent davr 8 haftani tashkil etadi.
• SCning boshlanishi ko‘pincha sezilar-sezilmas bo‘ladi, biroq to‘satdan ham boshlanishi mumkin. O‘tkir revmatik isitmaning (ORI) boshqa belgilari bo‘lmagan yengil holatlar ba’zan xato ravishda xulq-atvor buzilishlari, Turetta sindromi yoki oddiy chaqqonlikning yetishmasligi (clumsiness) deb baholanishi mumkin.

Motor simptomlar (Xoreya)

• Xarakteristikasi: SCning asosiy belgisi xoreya bo‘lib, u oyoq-qo‘llarning tezkor, tasodifiy, uzluksiz, fragmentar harakatlari va tana bezovtaligi bilan xarakterlanadi. Xoreya odatda bir necha soat yoki kun davomida kuchayib boradi.
• Simptomlar bemor uyg‘oq paytida doimiy bo‘lib, ixtiyoriy harakatga urinilganda kuchayadi va uyqu paytida sezilarli yaxshilanadi.
• Xoreya odatda generalizatsiyalashgan (umumiy) bo‘ladi, lekin tananing bir tomonida yaqqolroq namoyon bo‘lishi ham mumkin; bemorlarning 20–30 foizida gemixoreya (bir tomonlama xoreya) kuzatiladi.
• Bemorlar ushbu harakatlarni ixtiyorsiz deb hisoblaydilar, ular majburiy (kompulsiv) yoki ichki ehtiyoj (urge-driven) natijasida yuzaga kelmaydi.
• Shuningdek, ballizm (katta amplitudali otiluvchan harakatlar), Beixtiyor mimik harakatlar(yuz mushaklari qisqarishi) va tilning bezovta harakatlari ko‘p kuzatiladi. Ushbu belgilar motor turg‘unsizlik (motor impersistence), mushak kuchsizligi va gipotoniya bilan birga kechadi.

Psixiatrik simptomlar

• SC ko‘pincha turli psixiatrik belgilar, jumladan, ta’sirchanlik (irritabillik), emotsional labillik, noo‘rin xatti-harakatlar, obsessiv-kompulsiv xulq-atvor va diqqatning tarqoqligi bilan birga keladi.
• Emotsional o‘zgarishlar (masalan, sababsiz yig‘lash yoki noo‘rin kulish) va obsessiv-kompulsiv simptomlar juda xarakterli bo‘lib, ular xoreyadan oldin, u bilan bir vaqtda yoki undan keyin paydo bo‘lishi mumkin. Bir tadqiqotda xoreyasi bor bolalarning 70 foizida obsessiv-kompulsiv simptomlar aniqlangan.
• Psixiatrik simptomlar odatda revmatik isitmaning dastlabki ikki oyi davomida yuzaga keladi va motor simptomlar bilan parallel ravishda kuchayib-kamayib turadi. Kam hollarda bu o‘zgarishlar og‘ir kechib, tranzitor psixoz yoki deliriyga olib kelishi mumkin.

Nevrologik ko‘rik natijalari Nevrologik ko‘rikda psixik holat (mental status) odatda normal bo‘ladi. Ongning xiralashishi (confusional state) boshqa tashxislarni (masalan, ensefalit) inobatga olishni talab qiladi.

Motor funksiyani baholash uchun quyidagi to‘rtta spesifik manevr o‘tkaziladi:

• Spooning ("Qoshiq" belgisi): Bemor qo‘llarini yelka darajasida oldinga to‘liq cho‘zgan, kaftlari pastga qaragan va barmoqlari keng ochilgan holatda o‘tiradi. SC uchun xos belgi — metakarpofalangeal bo‘g‘imlarda simmetrik giperekstenziya (qo‘l panjasi qoshiq shaklini oladi).
• Touchdown ("G‘alaba" belgisi): Bemor qo‘llarini va kaftlarini bir-biriga qaratib yuqoriga to‘liq ko‘taradi. Bunda qo‘llarning ichkariga burilishi (pronatsiya) va tirsaklarda fleksiya kuzatilishi xarakterlidir.
• Milkmaid's grip ("Sog‘uvchi qo‘li" fenomeni): Bemorga shifokorning ko‘rsatkich va o‘rta barmoqlarini ikkala qo‘li bilan siqish buyuriladi. Xoreik va gipotoniya natijasidagi "aralashuvlar" tufayli bemor beixtiyor barmoqlarni qo‘yib yuboradi va qayta qisadi, bu esa "sigir sog‘ish" jarayonidagi harakatlarni eslatadi.
• Darting tongue ( "Ilon tili"): Bemordan og‘zini ochib, tilini tashqariga chiqarib turish so‘raladi. Motor buyruqni turg‘un saqlash imkonsizligi sababli, til og‘iz ichiga qayta-qayta kirib ketadi (ilon harakatiga o‘xshash).

Pay reflekslari o‘zgarmasligi mumkin yoki gipotoniya hamda mushakning cho‘zilib qisqarishi natijasida tizza refleksi "osilib qoluvchi" (hung up) xarakterga ega bo‘ladi. Xoreik harakatlar yurishga (gait) ta’sir qilib, uni beqaror yoki chayqaluvchan qiladi.

Revmatik isitmaning boshqa belgilari bilan bog‘liqlik

• SC kardit, migratsiyalanuvchi poliartrit, teri osti tugunlari va halqasimon eritema bilan birga kechishi mumkin. Ushbu belgilar odatda xoreyadan oldin namoyon bo‘ladi.
• SC 30 dan 50 foizgacha holatlarda izolatsiyalangan (yagona) belgi sifatida uchrashi mumkin. Biroq, zamonaviy exokardiografiya izolatsiyalangan xoreyasi bor bemorlarning 57 foizida subklinik kechuvchi mitral regurgitatsiyani (kardit belgisi) aniqlaydi.

Kasallikning og‘irlik darajasi Davolash taktikasini belgilash uchun SC og‘irligi quyidagicha toifalanadi:

• Yengil daraja: Motor va ruhiy simptomlar kundalik faoliyatga, o‘qishga yoki uy hayotiga salbiy ta’sir ko‘rsatmaydi.
• O‘rta daraja: Simptomlar kundalik hayotga xalaqit beradi, lekin og‘ir daraja mezonlariga javob bermaydi.
• Og‘ir daraja: Quyidagi holatlardan kamida bittasining mavjudligi:
• Yordamsiz yura olmaslik yoki to‘shakka mixlanib qolish.
• O‘z-o‘ziga xizmat qila olmaslik (ovqatlanish yoki parvarish).
• Nutqning mutlaqo tushunarsiz bo‘lishi yoki gapira olmaslik.
• Nazogastral yoki parenteral oziqlantirishga ehtiyoj.
• Xavfsizlikni ta’minlash uchun doimiy nazoratni talab qiluvchi og‘ir psixiatrik buzilishlar.

DIAGNOSTIK BAHOLASH

Sidenxam xoreyasiga (SC) shubha qilingan bemorlarni tekshirish o‘tkir revmatik isitma (ORI) tashxisini tasdiqlashga qaratilgan bo‘lishi lozim. Bu A guruhidagi streptokokk (BGS) infeksiyasini aniqlash va kardiologik baholashni o‘z ichiga oladi. Atipik holatlarda (masalan, isitma yoki deliriy bo‘lganda) xoreyaning boshqa sabablarini istisno qilish uchun qo‘shimcha tekshiruvlar talab etiladi.

BGS infeksiyasini aniqlash

• Tomoq surtmasi (Throat culture): Xoreya namoyon bo‘lgan vaqtda surtma ko‘pincha manfiy chiqadi, biroq takroriy infeksiyani aniqlash uchun uni rutin ravishda o'tkazish kerak.
• Serologik tahlillar: Antistreptolizin O (ASO) va antidezoksiribonukleaza B (anti-DNAse B) titrlari o‘rganiladi. Ushbu antitanachalar infeksiyadan so‘ng bir necha oy davomida yuqori bo‘lishi mumkin. Bir marta ko‘tarilgan titrdan ko‘ra, dinamikada titrning oshishi yaqin vaqtdagi o‘tkir infeksiyani aniqroq ko‘rsatadi.

Kardiologik tekshiruv SCga shubha qilingan barcha bemorlar batafsil kardiologik ko‘rikdan o‘tishlari shart. Biz barcha bemorlarda elektrokardiogramma (EKG) va exokardiografiya (ExoKG) o‘tkazishni tavsiya etamiz. Yangi boshlangan xoreyasi bor bemorda karditning aniqlanishi SC tashxisini tasdiqlaydi.

Yallig‘lanish markerlari C-reaktiv oqsil (CRP) va eritrotsitlar cho‘kish tezligi (ECHT) aniqlanishi lozim. Garchi SC namoyon bo‘lganda ushbu ko‘rsatkichlar ko‘pincha me’yorda bo‘lsa-da, ularning yuqori bo‘lishi takroriy revmatik jarayon yoki tizimli qizil yuguruk (SLE) va ensefalit kabi muqobil tashxislardan dalolat berishi mumkin.

Serebrospinal suyuqlik (Likvor) tahlili Tipik kechuvchi SCda lyumbal punksiya qilish shart emas, chunki likvor ko‘rsatkichlari (hujayralar soni, oqsil, glyukoza) odatda normal bo‘ladi. Isitma, ensefalopatiya yoki boshqa atipik belgilar bo‘lganda ensefalitni inkor etish uchun punksiya o‘tkaziladi.

Neyrovizualizatsiya (MRT)

• Klinik manzara SCga to‘la mos kelsa, MRT odatda qo‘shimcha ma’lumot bermaydi.
• MRT quyidagi holatlarda o‘tkaziladi: gemixoreya (bir tomonlama xoreya), serebrovaskulyar xavf omillari mavjudligi (masalan, o‘roqsimon anemiya) yoki BGS infeksiyasiga dalillar bo‘lmaganda.
• Topilmalar: MRT natijalari o‘zgaruvchan bo‘lib, ko‘pincha me’yorda chiqadi. Ba’zi bemorlarda bazal gangliyalarda yoki miya oq moddasida T2-da giperintensiv o‘choqlar aniqlanishi mumkin.

Boshqa tahlillar

• Tashxis noaniq bo‘lganda va xoreya qaytalanganda (recurrent), tizimli qizil yiguruk (SLE) va antifosfolipid sindromini istisno qilish uchun antinuklear antitanachalar (ANA) tekshiriladi.
• Tutqanoqlar, gallyutsinatsiyalar yoki progressiyalanuvchi nevrologik simptomlar bo‘lganda, anti-NMDA retseptorli ensefalit kabi autoimmun ensefalitlar paneli o‘rganiladi.

KLINIK TASHXIS

SC tashxisi quyidagi mezonlar asosida klinik qo‘yiladi:

1. Tipik klinik belgilar: 5–13 yoshli bolada yangi boshlangan xoreya, emotsional labillik va gipotoniya.
2. Yaqin vaqtdagi BGS infeksiyasi dalillari: O'tgan haftalardagi faringit yoki tomoq surtmasining musbatligi.
3. ORI ning boshqa belgilari: Kardit (klinik yoki subklinik), artrit, teri osti tugunlari va/yoki halqasimon eritema.
4. Boshqa sabablarning yo‘qligi.

DIFFERENSIAL DIAGNOSTIKA

Avval sog‘lom bo‘lgan bolada yangi paydo bo‘lgan xoreya Sidenxam xoreyasi (SC) uchun xos belgidir, biroq SCning ehtimolligi hududdagi o‘tkir revmatik isitma (ORI) tarqalish darajasiga bog‘liq. ORI tarqalishi yuqori bo‘lgan hududlarda (masalan, Janubiy Hindiston) aksariyat holatlar SC bo‘lib chiqadi. ORI tarqalishi past bo‘lgan hududlarda yoki atipik belgilar aniqlanganda (jumladan, A guruhidagi streptokokk [BGS] infeksiyasi dalillari bo‘lmaganda), muqobil tashxislarni diqqat bilan ko‘rib chiqish lozim.

Xoreyaning differensial diagnostikasi keng bo‘lib, o‘smirlik yoshigacha bo‘lgan bolalarda quyidagi asosiy kasalliklarni inobatga olish shart:

Boshqa harakat buzilishlari

• Tik buzilishlari (masalan, Turett sindromi): Tiklarni xoreyadan anamnez va jismoniy ko‘rik orqali farqlash mumkin. Tiklar ma’lum bir qolipga ega (patterned), takrorlanuvchi xarakterda bo‘ladi, ularni vaqtincha ixtiyoriy ravishda to‘xtatib turish imkoniyati mavjud. Shuningdek, tiklardan oldin bemorda "premonitory urge" (harakat qilishga majburlovchi ichki ehtiyoj) seziladi. Ta’kidlash joizki, SCda tiklar va xoreya bir vaqtda uchrashi mumkin.
• Postinfeksion harakat buzilishlari.
• Genetik yoki oilaviy neyrodegenerativ bo‘lmagan xoreyalar (masalan, ADCY5, ATP1A3, FOXG1, SLC2A1 genlaridagi patogen variantlar).
• Diskineziya-xoreoatetoid shakldagi bolalar serebral falaji (BSF).
• Funksional harakat buzilishlari.

Autoimmun buzilishlar

• Autoimmun ensefalitlar: Ayniqsa, anti-NMDA retseptorli, anti-GABA-A retseptorli va anti-dofamin-2 retseptorli ensefalitlar.
• Tizimli kasalliklar: Tizimli qizil yuguruk (SLE), antifosfolipid sindromi, markaziy nerv tizimi (MNT) vaskulitlari, Bexchet sindromi.

Markaziy nerv tizimi infeksiyalari

• Ensefalitlar (gerpes simplex, varitsella zoster, mikoplazma).
• Laym kasalligi (Lyme disease).
• Bosh miya abssessi.

Serebrovaskulyar buzilishlar va hajmli jarayonlar

• Bazal gangliyalarni qamrab olgan ishemik yoki gemorragik insult.
• Arteriovenoz malformatsiyalar.
• Moyamoya sindromi.
• Bosh miya o‘smalari.

Endokrin buzilishlar va o‘tkir metabolik yetishmovchiliklar

• Gipo- va giperglikemiya.
• Gipomagniyemiya.
• Gipertireoz.
• Vitamin B12 tanqisligi.
• Homiladorlar xoreyasi (Chorea gravidarum).

Neyrodegenerativ kasalliklar va metabolizmning tug‘ma nuqsonlari

• Vilson kasalligi.
• Lesh-Nixan sindromi.
• Ataksiya-teleangiektaziya.
• Glitsinli ensefalopatiya.

DAVOLASH TAKTIKASI

Sidenxam xoreyasi (SC) bor bemorlarni davolash taktikasi kasallik qaytalanishini (retsidiv) oldini olish hamda revmatik yurak nuqsonlari rivojlanish xavfini minimallashtirish uchun surunkali antibiotikoterapiyani o‘z ichiga oladi. O‘rta va og‘ir darajadagi bemorlarda glyukokortikoidlar (simptomlar davomiyligini qisqartirish uchun) va xoreya uchun simptomatik preparatlar qo‘llaniladi. Og‘ir holatlarda bolalar nevrologi yoki harakat buzilishlari bo‘yicha mutaxassis maslahati talab etiladi.

Antibiotikoterapiya (barcha bemorlar uchun)

• O‘tkir revmatik isitma (ORI) bo‘lgan barcha bemorlarda, shu jumladan SCga shubha qilinganlarda ham, A guruhidagi streptokokk (BGS) tashuvchanligini (carriage) butunlay yo‘qotish (eradikatsiya) uchun antibiotikoterapiya buyurilishi shart.
• Amaliyotda, penitsillinga allergiyasi bo‘lmagan bemorlarga uzoq ta’sir qiluvchi benzatin penitsillin G preparatini muskul ichiga yuborish eng maqbul yondashuv hisoblanadi. Bu ham eradikatsiya, ham ikkilamchi profilaktikaning birinchi dozasi vazifasini o‘taydi.
• SC bilan og‘rigan bemorlar yangi GAS infeksiyalaridan himoyalanish uchun surunkali antibiotikoprofilaktika olishlari shart. Bu nafaqat xoreya retsidivini, balki revmatik kardit progressiyalanishini ham cheklaydi.
• Profilaktika fonida isitma yoki faringit belgilari paydo bo‘lsa, darhol bakteriologik ekma (tomoq surtmasi) olinishi va natija chiqqunga qadar empirik antibiotikoterapiya boshlanishi lozim.

Immunoterapiya (o‘rta va og‘ir darajadagi kasallikda)

Glyukokortikoidlar

• Simptomlar davomiyligini qisqartirish uchun glyukokortikoidlar bilan immunosupressiya o‘tkazish tavsiya etiladi.
• Dozalash sxemasi: Odatda peroral prednizolon sutkasiga 1–2 mg/kg (maksimal 60 mg) dozada 1–2 hafta davomida buyuriladi, so‘ngra 2–3 hafta davomida doza asta-sekin kamaytirib boriladi (tapering).
• Gospitalizatsiya qilingan og‘ir bemorlarda muqobil sifatida tomir ichiga metilprednizolon (20–30 mg/kg/sutka, maksimal 1 g) 3–5 kun davomida yuborilishi mumkin.
• Samaradorlik: Glyukokortikoidlar SC kechimini taxminan 50 foizga qisqartiradi. Klinik tadqiqotlar prednizolon guruhida to‘liq remissiyaga erishish vaqti nazorat guruhiga qaraganda ancha tez (54 kunga nisbatan 120 kun) ekanligini ko‘rsatgan.

Adekvat javob bo‘lmaganda yoki steroidlarni ko‘tara olmaslikda

• Glyukokortikoidlar bilan 2–4 haftalik davolashdan so‘ng funksional yaxshilanish kuzatilmasa yoki ularni qo‘llash imkoni bo‘lmasa, tomir ichiga immunoglobulin (IVIG) yoki terapevtik plazma almashinuvi (plazmaferez — TPE) qo‘llaniladi.
• IVIG (2 g/kg dozada 2–5 kun davomida) markaziy venoz kateter talab qilmasligi va qulayligi sababli plazmaferezdan afzal ko‘riladi.

Xoreyaning simptomatik davosi Xoreyani simptomatik davolash harakatlarning jismoniy va emotsional funksiyalarga (kiyinish, ovqatlanish, yozuv qobiliyati) qanchalik xalaqit berishiga asoslanadi.

• Preparatlar tanlovi: Birinchi navbatda tutqanoqqa qarshi vositalar (valproat kislotasi, karbamazepin yoki levetiratsetam) sinab ko‘rilishi tavsiya etiladi.
• Antipsixotiklar: Agar tutqanoqqa qarshi vositalar samara bermasa yoki simptomlar o‘ta og‘ir bo‘lsa, antipsixotiklar (galoperidol, risperidon, flyufenazin, pimozid) qo‘llanilishi mumkin. Ushbu preparatlar yuqori samaradorlikka ega, biroq ularning nojo‘ya ta’sirlari (ekstrapiramidal buzilishlar, sedatsiya) ko‘proq ekanligini inobatga olish zarur.
• Nojo‘ya ta’sirlar profili va bemorning hamroh kasalliklaridan kelib chiqib, davolash individual tarzda tanlanadi. Tutqanoqqa qarshi vositalarning ta’siri antipsixotiklarga qaraganda yumshoqroq (modest) xarakterga ega.

PROGNOZ

Klinik tiklanish (Sog‘ayish)

• Sidenxam xoreyasi (SC) odatda bosqichma-bosqich yaxshilanish bilan kechadi. Kasallik simptomlari o‘rtacha 12 haftadan 15 haftagacha davom etadi.
• Deyarli barcha bemorlarda to‘liq sog‘ayish kuzatiladi, biroq ayrim holatlarda simptomlar ikki yil yoki undan ko‘proq vaqt davomida saqlanib qolishi mumkin.

Retsidivlanuvchi xoreya (Qaytalanish)

• Xoreya holatlari bemorlarning 15–30 foizida qaytalanadi. Retsidivlarning aksariyati dastlabki 2-3 yil ichida sodir bo‘ladi, biroq kasallik qaytalanishi 10 yildan keyin ham kuzatilgan holatlar mavjud.
• Retsidivlarning asosiy sababi — takroriy A guruhidagi streptokokk (BGS) infeksiyasidir. Doimiy antibiotikoprofilaktika olmayotgan bemorlarda qaytalanish xavfi sezilarli darajada yuqori bo‘ladi.
• Xoreya retsidiviga sabab bo‘luvchi boshqa taxminiy mexanizmlarga autoimmun jarayonlar, bazal gangliyalarning qaytmas shikastlanishi va subklinik kechuvchi BGS infeksiyalari kiradi.

Klinik ehtiyotkorlik

• Xoreya qaytalangan holatlarda shifokor boshqa muqobil tashxislarni, xususan, autoimmun, metabolik yoki mitoxondrial kasalliklarni inobatga olishi va differensial diagnostika o‘tkazishi shart.
• Takroriy BGS infeksiyalari va qaytalanuvchi SC holatlari surunkali revmatik yurak kasalligi (yurak nuqsonlari) rivojlanish xavfini keskin oshiradi.

XULOSA VA TAVSIYALAR

Ta’rifi va epidemiologiyasi

• Sidenxam xoreyasi (SC) — xoreya, emotsional labillik va gipotoniya bilan xarakterlanuvchi harakat buzilishidir.
• U o‘tkir revmatik isitmaning (ORI) asosiy klinik ko‘rinishlaridan biri hisoblanadi.
• SC revmatik isitma holatlarining taxminan uchdan bir qismida, ko‘pincha maktab yoshidagi bolalarda uchraydi.

Klinik namoyon bo‘lishi

• Simptomlar odatda qo‘zg‘atuvchi infeksiyadan 1oydan 8 oygacha bo‘lgan vaqt oralig‘ida boshlanadi. Kasallikning boshlanishi sezilar-sezilmas yoki to‘satdan bo‘lishi mumkin.
• Nevrologik simptomlar: Xoreya, motor turg‘unsizlik (masalan, "sog‘uvchi qo‘li" ) va nozik hamda yirik motorika nazoratining buzilishi.
• Psixiatrik simptomlar: Emotsional o‘zgaruvchanlik (sababsiz yig‘lash yoki noo‘rin kulish), ta’sirchanlik, diqqat tarqoqligi va obsessiv-kompulsiv buzilishlar. Ushbu belgilar xoreyadan oldin, u bilan bir vaqtda yoki undan keyin paydo bo‘lishi mumkin.
• Kardit: Aksariyat hollarda kardit (klinik namoyon bo‘lgan yoki faqat exokardiografiyada aniqlangan) mavjud bo‘ladi.

Diagnostik baholash va tashxis

• Bemorlar A guruhidagi streptokokk (BGS) infeksiyasiga tekshirilishi va batafsil kardiologik ko‘rikdan (EKG va ExoKG) o‘tishlari shart.
• Yallig‘lanish markerlari (CRP va/yoki ECHT) o‘lchanishi lozim, biroq SC namoyon bo‘lganda ushbu ko‘rsatkichlar ko‘pincha me’yorda bo‘ladi.
• Atipik belgilar (masalan, gemixoreya, isitma) mavjud bo‘lganda, xoreyaning boshqa sabablarini istisno qilish uchun likvor tahlili, neyrovizualizatsiya va qo‘shimcha testlar o‘tkaziladi.
• SC tashxisi xarakterli klinik belgilar (xoreya, emotsional labillik va gipotoniya) asosida, boshqa aniq sabablar bo‘lmagan hollarda qo‘yiladi. Karditning aniqlanishi yoki yaqin vaqtdagi GAS infeksiyasi dalillari tashxisni quvvatlovchi omillar hisoblanadi, biroq ular tashxis qo‘yish uchun mutlaq majburiy emas.

Differensial diagnostika

• O’tkir osti xoreyaning boshqa sabablari, xususan, tizimli qizil yuguruk (SLE), boshqa orttirilgan omillar va dori vositalarining nojo‘ya ta’siri inobatga olinishi lozim. Tashxisda noaniqlik bo‘lsa, bolalar nevrologi yoki harakat buzilishlari bo‘yicha mutaxassisga yo‘naltirish tavsiya etiladi.

Davolash taktikasi (Management)

• Antibiotikoterapiya: Barcha ORI bo‘lgan bemorlarda, shu jumladan SCda ham, BGS eradikatsiyasi, retsidivlarning oldini olish va revmatik yurak nuqsonlari rivojlanish xavfini kamaytirish uchun surunkali antibiotikoterapiya buyuriladi.
• Immunoterapiya: O‘rta va og‘ir darajadagi SCda glyukokortikoidlar tavsiya etiladi (2C darajali tavsiya). Odatiy sxema: peroral prednizolon 1–2 mg/kg (maksimal 60 mg/sutka) 1–2 hafta davomida buyuriladi va keyingi 2–3 hafta davomida doza asta-sekin kamaytirib boriladi. Kuzatuv ma’lumotlariga ko‘ra, glyukokortikoidlar xoreya davomiyligini taxminan 50 foizga qisqartiradi.
• Simptomatik terapiya: Xoreyani simptomatik davolash kasallik og‘irligi, uning funksional holatga ta’siri va bemorning holatidan kelib chiqib individual belgilanadi. O‘rta va og‘ir xoreyada birinchi navbatda tutqanoqqa qarshi vositalar (valproat kislotasi, karbamazepin yoki levetiratsetam) sinab ko‘rilishi tavsiya etiladi (2C darajali tavsiya). Antipsixotiklar (masalan, galoperidol, risperidon, flyufenazin) og‘ir simptomlarda samarali alternativ hisoblanadi, biroq ularning nojo‘ya ta’sirlari ko‘proq.

Prognoz

• Aksariyat bemorlar to‘liq sog‘ayadi, simptomlar bir necha haftadan bir yilgacha (yoki undan ko‘proq) davom etishi mumkin.
• SC holatlari 15–30 foiz bemorlarda, odatda dastlabki bir necha yil ichida qaytalanadi. Doimiy antibiotikoprofilaktika ushbu xavfni sezilarli darajada kamaytiradi.